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Hipertricosis o el "síndrome del hombre lobo": así afecta esta enfermedad a bebés y niños

Hipertricosis o el "síndrome del hombre lobo": así afecta esta enfermedad a bebés y niños
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Ya son al menos 17 los bebés afectados por el omeprazol contaminado con un principio activo que les hace crecer el vello corporal en exceso. El medicamento, habitualmente prescrito para tratar el reflujo gastroesofágico en bebés estaba contaminado con minoxidil, un principio activo utilizado para el tratamiento de la alopecia.

Esto causó que les produjera hipertricosis o lo que se conoce como el "síndrome del hombre lobo", una enfermedad muy poco frecuente caracterizada por el crecimiento de vello corporal en todas partes del cuerpo, especialmente en frente, espalda y brazos.

Los bebés nacen con una fina capa de pelo parecido a la pelusa conocida como lanugo, que empieza a crecer alrededor de la semana 13 de gestación y desaparece hacia el final de la gestación o en las primeras semanas después del parto. Los bebés prematuros, como no han llegado a término, suelen presentar más cantidad de vello en su cuerpo.

Pero cuando hablamos de niños con hipertricosis, la capa de pelo es más espesa y continúa creciendo durante toda su vida. Podemos encontrar dos tipos de esta enfermedad:

  • Hipertricosis generalizada: el vello puede estar en todo el cuerpo, excepto palmas de las manos y pies.

  • Hipertricosis regional o localizada: afectar sólo a una parte del cuerpo. Más habitualmente, la cara o la espalda.

¿Cuál es la causa de la hipertricosis?

Esta enfermedad, también conocida como hipertricosis congénita lanuginosa, que se da un caso por cada mil millones, se debe a una mutación genética, y la mayoría de las veces se adquiere por herencia familiar, por lo que muchos miembros de una familia pueden tener este síndrome.

Las alteraciones pueden producirse en el embrión, en el óvulo o en el espermatozoide, o en el óvulo ya fertilizado. En toda la historia solo se han documentado 50 casos de personas con el síndrome del hombre lobo.

La causa genética de la hipertricosis varía según su tipo. Si es hipertricosis universal congénita, es autosómico dominante, pero cuando es hipertricosis generalizada congénita es autosómico dominante o recesivo y ligado al cromosoma X.

Otras veces, puede ser provocada por factores externos, como por ejemplo, en respuesta ciertos medicamentos. En el caso de los niños afectados por el omeprazol contaminado, la hipertricosis remite hasta desaparecer al dejar de tomar el medicamento.

También pueden provocarla alteraciones endocrinas u otras enfermedades. Por ejemplo, la porfiria cutánea tarda es una enfermedad de la piel que provoca daños en la dermis al estar en contacto con los rayos solares, y ésta responde aumentando la cantidad de vello como mecanismo de defensa.

Los niños con hipertricosis

Para los niños con esta enfermedad, la vida social puede ser difícil, especialmente cuando comienzan la etapa escolar.

Su aspecto suele afectar su autoestima, volviéndose niños retraídos y poco sociables, por lo que es muy importante apoyarles para evitar que sean marginados dentro de su grupo.

Tratamiento para la hipertricosis

Cuando la enfermedad es adquirida, se debe eliminar el factor desencadenante, sin embargo cuando es genética, la única solución es la depilación con cremas o con láser, o la decoloración del pelo.

Curiosidades históricas sobre la hipertricosis

La leyenda del hombre lobo data de la Edad Media y habla de un ser cubierto de pelo que salía de noche para evitar la luz del sol, y cuando había luna llena para poder ver bajo su luz. Recordemos que en esa época no había energía eléctrica.

Antiguamente, eran personas marginadas que se exponían como fenómenos en los circos, pero afortunadamente eso ha cambiado.

A esta enfermedad también se la conoce como Síndrome de Ambras, pero es este caso el nombre no se debe al médico que la descubrió como sucede con otras. Ambras es el nombre de un castillo en Innsbruck, Austria, donde aparecieron varias pinturas que mostraban los retratos de los miembros de una familia con pelo en el rostro.

hipertricosis Retratos de la familia González hallados en Ambras en la Edad Media. (Licencia CC)

Foto | Dan Harrelson en Flickr

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