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Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico: síntomas y abordaje de esta enfermedad en niños

Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico: síntomas y abordaje de esta enfermedad en niños
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El Lupus es una enfermedad autoinmunitaria crónica y compleja, cuyos síntomas son altamente variables. De entre las diferentes manifestaciones que presenta, el Lupus Eritematoso Sistémico es la más habitual entre la población adulta, aunque también pueden darse casos en la edad pediátrica.

El Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico tiene una incidencia de entre el 3,3 al 8,8 por cada 100.000 niños; y aunque es considerada una enfermedad rara en comparación con la patología adulta, su cuadro es más grave. Te explicamos qué síntomas tiene esta enfermedad en niños y cómo se aborda.

¿Qué es el Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico?

Como explicábamos al inicio, el Lupus es una enfermedad autoinmunitaria crónica que puede afectar las articulaciones, la piel, el cerebro, los pulmones, los riñones y los vasos sanguíneos, de manera que provoca inflamación generalizada y daño del tejido en los órganos afectados.

El término "enfermedad autoinmune" hace referencia al sistema inmunitario de quien la padece, es decir, este no es capaz de distinguir a los intrusos de las células sanas, por lo que las ataca por error causando inflamación.

Hay diferentes tipos de Lupus, pero el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es el más frecuente, y afecta a diferentes partes del cuerpo. Aunque esta patología es más propia de la edad adulta, se estima que entre un 10 y un 20% de los casos debutan durante la infancia, con una mayor incidencia entre el sexo femenino.

Síntomas en niños

síntomas

El Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico presenta cuadros más graves que en la etapa adulta, y en el momento del diagnóstico (que generalmente suele producirse entre los 10 y los 12 años) hay una mayor afectación de los órganos importantes.

Entre los síntomas más comunes destacan:

  • Entre el 40 y el 90% de los niños tiene fiebre prolongada, cansancio extremo y pérdida de peso sin razón aparente.

  • Síntomas articulares y musculares, como rigidez en extremidades grandes y pequeñas (codos, rodillas, dedos de manos y pies, muñecas...) y dolores musculares en brazos y piernas. Los síntomas musculoesqueléticos suelen afectar a entre el 20 y el 74% de los niños.

  • Manifestaciones dérmicas como enrojecimiento y erupción de la piel en distintas partes del cuerpo, así como úlceras orales y nasofaríngeas.

  • Afectación del sistema nervioso central con síntomas desde leves, como pérdida de memoria o cefaleas, hasta graves como convulsiones o parálisis

  • También pueden darse síntomas renales, hipertensión arterial, alteraciones hematológicas, manifestaciones cardíacas (pericarditis) y manifestaciones pulmonares (pleuritis, neumonía, neumotórax...)

Los síntomas son muy diversos y varian de una persona a otra, de ahí que su diagnóstico resulte especialmente complejo. Además, algunos de los síntomas como fiebre, erupciones cutáneas, dolores musculares, cansancio o cefaleas son muy inespecíficos e incluso típicos en la infancia.

Aún así, en la última década se han establecido criterios clínicos y de laboratorio que permiten establecer un diagnóstico de manera precoz, mejorando notablemente la supervivencia de los pacientes en edad pediátrica.

Causas del LES Pediátrico

Aunque todavía siguen sin conocerse por completo las causas que provocan esta enfermedad, se sabe que existen diferentes factores que interactúan en su desarrollo:

  • Factores genéticos (los genes tienen un papel importante y pueden ser un factor de riesgo aumentado)
  • Factores hormonales (la enfermedad parece tener una mayor incidencia en mujeres que en hombres)
  • Factores ambientales (exposición prolongada a radiaciones ultravioletas, virus, infecciones...)

Abordaje de la enfermedad

El pronóscito de la enfermedad cambia notablemente de un paciente a otro en función de su gravedad y de los órganos afectados. Por ello, el tratamiento también será específico e individualizado.

En cualquier caso, el manejo del LES en niños debe ser multidisciplinar debido al carácter multisistémico y heterogeneidad de la enfermedad. Por ello, es responsabilidad de médicos de diferentes especialidades, psicólogos, enfermeras y trabajadores sociales ayudar a cubrir las necesidades de los pacientes.

Con el tratamiento se persigue la remisión o mínima actividad de la enfermedad, disminuyendo las complicaciones a corto y largo plazo y mejorando la calidad de vida y la supervivencia de los niños afectados.

Al margen del tratamiento específico que requiera cada paciente, desde la Asociación Española de Pediatría recomiendan las siguientes medidas generales para los niños con LES:

  • Reposo adecuado y nutrición equilibrada
  • Cremas fotoprotectoras con índice de protección superior a 15
  • Estar al día en la cartilla de vacunación, incluida la gripe, si bien no se recomiendan las vacunas con virus vivos (polio, triple vírica)
  • Tratamiento precoz de las infecciones

Aunque en los últimos años se ha avanzado mucho en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad, es necesario seguir investigando el Lupus Eritematoso Pediátrico, con el objetivo de detectar biomarcadores, instrumentos de evaluación fiables, nuevos tratamientos y estrategias útiles para un manejo adecuado e individualizado.

Fotos | iStock

Vía | 'Reunión de expertos en Lupus Pediátrico' organizado por GSK, Lupus Foundation of America, Lupus Research Alliance, Anales de Pediatría

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