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Logran salvar la vida de un "niño mariposa" al regenerar el 80 por ciento de su piel

Logran salvar la vida de un "niño mariposa" al regenerar el 80 por ciento de su piel
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Un niño alemán de siete años que nació con uno de los tipos más graves de Epidermólisis Bullosa (EB), enfermedad más conocida como piel de mariposa, estuvo a punto de morir al tener casi todo su cuerpo cubierto de ampollas. Especialmente en las extremidades, el torso y la espalda.

Su estado se agravó debido a una infección y llegó a perder hasta el 80 por ciento de su piel. Quedaban pocas esperanzas hasta que un equipo médico, liderado por el especialista Michele De Luca, decidió arriesgarse y probar una técnica completamente nueva que resultó ser un éxito. Lograron regenerar el 80 por ciento de su piel eliminando la mutación del gen que provocaba su enfermedad.

Es la primera vez que se combinan las células madre y la terapia génica para regenerar un tejido.

Extrajeron cuatro centímetros cuadrados de la poca piel sana que le quedaba al niño, repararon el defecto genético de las células de la piel introduciéndole la versión correcta del gen LAMB3, y luego hicieron que las células se multiplicaran para obtener capas que se pudieran implantar sobre el cuerpo del niño. “Es una técnica muy parecida a la que hemos venido utilizando en el pasado para regenerar la piel dañada por quemaduras”, explica De Luca, coautor de la investigación, del Centro de Medicina Regenerativa de la Universidad de Módena (Italia).

El tratamiento fue realizado hace dos años y el pequeño ya lleva una vida normal con su nueva piel cultivada en un laboratorio. “Hemos tratado a niños y, cuando crecen, las células madre se autorregulan y continúan renovando la epidermis”, afirma el especialista.

Niños con piel de mariposa

Llama la atención el nombre de la enfermedad y aún sin saber de qué se trata ya sugiere extremada fragilidad. La Epidermólisis bullosa (también conocida como epidermólisis ampollar, ampollosa o ampular) es una enfermedad genética rara que se manifiesta por la aparición de ampollas, úlceras y heridas en la piel, en especial en las áreas mucosas.

Al más mínimo roce o golpe, la piel "se despegue", quedando en carne viva, como una gran quemadura. La piel se vuelve frágil, débil, extremadamente sensible, vulnerable y delicada, por eso se la llama piel de mariposa o piel de cristal.

Causa mucho dolor y por supuesto, disminuye notablemente la calidad de vida de los niños que la padecen.

En los casos más graves puede causar heridas internas a enfermedad puede causar ampollas en zonas como los ojos y el esófago, haciendo que este se cierre y los pacientes no puedan ingerir alimentos.

La mayor preocupación son las infecciones, ya que estas pueden llegar a la sangre y de ahí pueden pasar al corazón u otro órgano, explica Francis Palisson, dermatólogo y miembro de la asociación Debra.

En España, se detectan cada año entre seis y ocho nuevos casos de niños con piel de mariposa, una enfermedad que afecta a unas 500.000 personas en todo el mundo.

Vía | El País
En Bebés y más | Avance histórico: por primera vez hemos sido capaces de eliminar una enfermedad hereditaria en embriones humanos

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