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Síndrome de Prader-Willi

Síndrome de Prader-Willi
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A muchos os habrá pasado, hay épocas en que no te sacia nada de lo que comes, estarías a todas horas ingiriendo comida, pero afortunadamente sólo dura unos días, hasta que se desvanece ese estado de ansiedad.

No lo tienen tan bien las personas que padecen el Síndrome de Prader-Willi (SPW), una patología congénita no hereditaria que afecta a una de cada 15.000 personas y que se caracteriza por el apetito insaciable, la hipotonía (bajo tono muscular), el insuficiente desarrollo sexual y el deficiente desarrollo tanto mental como físico. Naturalmente, si la dieta no se controla, y con lo poco que se mueve quien lo padece, también desemboca en obesidad.

Las causas de esta enfermedad se encuentran en diferentes mecanismos genéticos que se basan en la pérdida o inactivación de genes que se expresan en el cromosoma 15 paterno (15q11q13).

Es más fácil diagnosticar el SPW en adultos, las características de quien lo padece son particulares y permiten sospechar y diagnosticar la enfermedad, además del deficiente desarrollo físico y mental, se observa una boca pequeña, los ojos almendrados o las comisuras bucales hacia abajo con el labio superior fino, entre otros aspectos. Pero también hay señales antes de que nazca un bebé para diagnosticar este síndrome, sobre todo lo percibirá una mamá que no sea primeriza, pues se mueven menos de lo normal y se encuentran en posición de nalgas en el vientre materno, por lo que precisan un nacimiento por cesárea.

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La falta de movimiento incluso antes de nacer se ve reflejada por su hipotonía, que se mantiene durante los dos primeros años de vida del pequeño. En principio, como ya hemos mencionado, su desarrollo va más lento y no es tan factible, por lo que en muchos casos dan sus primeros pasos sobre los 2 años. Precisan de una alimentación especial, pues son incapaces de succionar lo suficientemente bien como para conseguir los nutrientes necesarios debido a su bajo tono muscular, cosa que cambia posteriormente, normalmente en la edad preescolar, ya que como decíamos al principio, uno de los síntomas es el hambre constante y la falta de control ante la comida.

Quien padece el SPW nunca se sienten satisfecho tras comer, ya que falla el centro de saciedad del hipotálamo, comen todo lo que encuentran y si es necesario inventan y mienten para seguir comiendo.

Afortunadamente, cada vez se anticipa más el diagnóstico neonatal, pudiendo modificar y controlar el problema, aunque no existe tratamiento todavía, se consigue mejorar la calidad de vida. Los profesionales y especialistas que colaboran en el tratamiento de este síndrome son Neonatólogos, pediatras, endocrinólogos, neurólogos, psicólogos y genetistas.

En la rutina diaria, todos los ámbitos que rodean al niño deben estar informados sobre su problema, incluso en casa, será conveniente que toda la familia lleve una dieta similar, preferiblemente baja en calorías. La escuela debe tener muy en cuenta las pautas a seguir y los mismos pacientes deben ser conscientes de su problema una vez que puedan comprenderlo, el retraso mental que padecen es leve, explicarles los problemas en los que puede desembocar una excesiva alimentación les ayudará a poner de su parte.

Es necesario que tengan unas pautas alimentarias claras que ayudarán a disminuir la ansiedad por la comida, pero no la erradicarán. A pesar de que se mantengan a raya con su dieta, el apetito insaciable permanecerá activo de por vida.

El síndrome de Prader-Willi es muy complicado, por lo que os recomendamos visitar la web de la Asociación Española para el Síndrome de Prader-Willi en caso de precisar más información.

Vía | Consumer Más información | Prader-Willi

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