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Por primera vez se logra separar con éxito a dos gemelas siamesas unidas por el cráneo y el cerebro en la zona de la nuca

Por primera vez se logra separar con éxito a dos gemelas siamesas unidas por el cráneo y el cerebro en la zona de la nuca
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Los gemelos siameses son un extraño caso de hermanos: solo se da en una de cada 200.000 nacimientos. Pero el caso de Ervina y Prefina era aún más raro, según los neurocirujanos: son gemelos siameses craneópagos "totales", unidos, es decir, tanto a nivel craneal como cerebral.

De hecho, no les dieron muchas esperanzas cuando nacieron, pero la medicina ha logrado imponerse. Así lo ha explicado la presidenta del Hospital Pediátrico Niño Jesús de Roma, Mariella Enoc, al recordar su primer encuentro con las niñas en Bangui, en la República Centroafricana, de donde son originarias.

Más de un año de preparación y estudio con la ayuda de avanzados sistemas de imagen y simulación quirúrgica, culminaron en tres operaciones muy delicadas. La última, la separación final de las gemelas siamesas fue el 5 de junio, con una intervención de 18 horas en la que participaron 30 personas entre médicos y enfermeras.

Un mes después las niñas están bien, acaban de cumplir dos años y se encuentran hospitalizadas en la sala de neurocirugía de este hospital del Vaticano, en dos pequeñas camas contiguas, una al lado de la otra, junto con su madre.

Un largo viaje de dos años

En julio de 2018 la presidenta del Hospital Pediátrico Niño Jesús (Bambino Gesù), Mariella Enoc, estaba en una misión en África Central, en la capital Bangui. Fue allí donde conoció a unas siamesas recién nacidas y decidió llevarlas a Roma para darles una mejor oportunidad de sobrevivir:

"Cuando te encuentras con vidas que pueden ser salvadas, debe hacerse. No podemos y no debemos mirar hacia otro lado".

Ervina y Prefina habían nacido unos días antes, el 29 de junio, en el centro médico de Mbaiki, una aldea a 100 km de Bangui. No había estudios prenatales, así que la madre, Ermine, y los médicos descubrieron que eran gemelas siamesas en el momento de la cesárea. El pequeño centro de salud no está equipado para atenderlas, así que la familia se tuvo que trasladar a la capital centroafricana, donde las conoció Mariella.

Ermine y sus hijas llegan a Italia el 10 de septiembre de 2018 en el marco de las actividades humanitarias internacionales del Hospital Pediátrico de la Santa Sede. Después de unas meses de neurorehabilitación, las niñas fueron trasladadas al servicio de Neurocirugía para estudiar la viabilidad de la separación.

Un caso muy raro de siameses

Siamesas Roma

Nacen en uno de cada 200 mil nacimientos, cuando los gemelos nacen unidos por alguna parte de sus cuerpos. Normalmente, la división del embrión ocurre dentro de los primeros 13 días posteriores a la fecundación, pero cuando ocurre de forma tardía, después del decimotercer día, la división es incompleta causando que los bebés se desarrollen acoplados o fusionados. Cuando más tarde se produzca la división, más órganos compartirán.

Dependiendo de la parte del cuerpo que los une, los siameses se clasifican en: toracópagos (unidos por la región esternal, pigópagos (unidos por la espalda), isquiópagos (unidos por la pelvis) y craneópagos (unidos por la cabeza, el cráneo).

Además, de todos los tipos el de gemelos unidos por el cráneo son los más raros: 1 de cada 2,5 millones de nacidos vivos, 5 casos cada 100.000 gemelos, principalmente niñas.

La unión por el cráneo se define como "parcial" cuando el punto de contacto entre las dos cabezas se limita a los huesos y a la piel y "total" cuando la fusión también involucra las estructuras del cerebro y en particular el sistema venoso. Y entre los siameses totales, los más "comunes" son los gemelos unidos por la parte superior de la cabeza (cráneos verticales) y más raros son los unidos por la nuca (cráneos posteriores).

Y a ese último grupo, al más extraño, pertenecían Ervina y Prefina. Estaban unidas por la región parietal y occipital del cráneo, es decir, una gran zona de la parte posterior de la cabeza que incluye la nuca. Comparten los huesos del cráneo y la piel y a un nivel más profundo, la guadaña y el tentorium (membranas fibrosas que separan los dos hemisferios cerebrales y éstos del cerebelo) junto con una gran parte del sistema venoso (la red de vasos utilizados para transportar la sangre del cerebro al corazón para ser reoxigenada).

Hasta hace unos años el 40% de los siameses unidas por el cráneo morían al nacer. Para el 60% restante la esperanza de vida no superaba los 10 años. Hasta la década de 1960, los intentos de separar el total de los cráneos tenían una tasa de mortalidad cercana al 100%

Por suerte, con el desarrollo tecnológico y la introducción de la cirugía por etapas, la supervivencia y la calidad de vida han ido aumentando. En los últimos 20 años, en Europa, sólo se han notificado dos casos de craneópagos totales separados con éxito: dos parejas de gemelos unidos por la parte superior de la cabeza (vertical) operadas en Londres.

Sin embargo, no se sabe de ningún caso con las características de las gemelas de Bangui, es decir, craneopatías totales unidas por la nuca (posterior).

Tres operaciones en 13 meses

Siamesas Separadas Ermine con sus hijas

Tras estudiar el caso, el equipo de Neurocirugía del Niño Jesús decidió realizar la separación en tres intervenciones: la primera en mayo de 2019 y la última, el 5 de junio de 2020, para reconstruir progresivamente dos sistemas venosos independientes, capaces de contener la sangre que viaja del cerebro al corazón.

La cirugía final duró 18 horas y en ella intervino un equipo de más de 30 doctores, cirujanos y enfermeras. Primero se retiraron los expansores de piel, luego se separó el segundo seno transversal y el relativo temblor y, finalmente, se dividieron los huesos del cráneo que mantenían a las dos niñas juntas.

Una vez separadas las gemelas, la operación continuó en dos quirófanos distintos, con dos equipos separados, para reconstruir la membrana que cubre el cerebro (duramadre), remodelar los huesos de la caja craneal y recrear el revestimiento de la piel.

El doctor Carlo Marras, jefe de Neurocirugía del Niño Jesús, explicó hoy en rueda de prensa para presentar el caso que "fue un momento emocionante, una experiencia fantástica e irrepetible".

"Era un objetivo muy ambicioso e hicimos todo lo posible por lograrlo, con pasión, optimismo y alegría. Compartiendo cada paso, estudiando juntos cada pequeño detalle".

Podrán llevar una vida normal

Un mes después de la última intervención, las hermanas están bien. Están hospitalizadas en una habitación, cada una en su cama. Hace solo unos días cumplieron dos años y pudieron hacerlo mirándose a los ojos, en brazos de su madre. Aún les queda un largo camino de neurorehabilitación y durante unos meses tendrán que usar un casco protector.

Pero los médicos del Departamento de Neurociencia aseguran que los controles postoperatorios indican que *el cerebro está intacto: la reconstrucción está funcionando y el flujo sanguíneo se ha adaptado al nuevo camino. Están en el camino de crecer regularmente, tanto a nivel motor como cognitivo, y de llevar una vida normal, como todas las niñas de su edad.

Su madre Ermine ha contado con emoción:

"Ervina y Prefina nacieron dos veces. Si nos hubiéramos quedado en África, no sé qué destino habrían tenido. Ahora que están separados y están bien, me gustaría que fueran bautizados por el Papa Francisco que siempre ha cuidado de los niños en Bangui. Mis pequeños pueden ahora crecer, estudiar y convertirse en médicos para salvar a otros niños".

En este vídeo se ve paso a paso el viaje de estas hermanas desde que llegaron a Roma.

Vía y fotos | Hospital Bambino Gesù

En Bebés y Más | Un padre de siamesas ante una separación imposible: prefiere que "sigan juntas el tiempo que les quede" y no elegir que una muera, Separan con éxito a dos bebés siamesas de 13 meses unidas por el pecho y el abdomen

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