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Principales síndromes epilépticos infantiles

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Recientemente intentamos dar alguna que otra respuesta clarificadora a la pregunta de qué es la epilepsia infantil, un trastorno que afecta aproximadamente a cinco de cada 1.000 habitantes.

Así mismo, cerca del 40% de los casos tiene riesgo de que se de una segunda crisis epiléptica a lo largo del primer año de vida, y este porcentaje se incrementa hasta el 50% a los tres años. Por ello, consideramos importante hablar sobre los principales síndromes epilépticos infantiles.

Durante la infancia, y a partir del momento del nacimiento, el cerebro de los niños es bastante más excitable que en edades más avanzadas, favoreciendo así las llamadas crisis generalizadas (de las cuales hablaremos próximamente de una forma un poco más detallada). Esto es debido a que un cerebro inmaduro, como es el de los recién nacidos y los más pequeños, reacciona de forma más dispersa al estimularlo.

Antes de seguir con el tema, es importante saber que el 5% de las personas, después de los tres años de edad, pueden sufrir algún tipo de ataque epiléptico sin poder decir que son epilépticos. Esto es porque, para poder denominarlo así,es necesario que se den dos o más crisis.

Por otro lado, hay que considerar que la dura media de las crisis epilépticas es de 13 años, estando uno de los dos picos de aparición más frecuentes en los dos primeros años de vida (el otro se encuentra justo durante el comienzo de la pubertad).

La epilepsia infantil puede estar causada por factores tanto genéticos como adquiridos (aunque en otros muchos casos se desconoce el origen de la misma), produciendose fundamentalmente por factores de tipo traumático, infeccioso o genético.

De este modo, las principales causas de la epilepsia infantil en los seis primeros meses de vida de los pequeños son: daño cerebral perinatal, malformaciones congénitas del sistema nervioso, meningoencefalitis, Síndrome de West, trastornos metabólicos o convulsiones neonatales benignas.

Por otro lado, entre los seis meses de vida y los tres años los principales causantes de la epilepsia infantil son convulsiones febriles, secuelas de alteraciones perinatales, infecciones del sistema nervioso, intoxicaciones, traumatismos craneales, déficits metabólicos, enfermedades neurodegenerativas o agentes tóxicos.

Teniendo esto en cuenta, nos podemos encontrar con una serie de de síntomas y signos (o lo que es lo mismo, síndromes) que, al juntarse en el tiempo y en la forma y con varias causas, son principales causantes de crisis epilépticas; por ejemplo, el Síndrome de West, el cual se caracteriza por presentar espasmos mioclónicos masivos (es decir, sacudidas repentinas e involuntarias de un grupo de músculos) así como deterioro psicomotor y mental.

Aparece frecuentemente antes del sexto mes de vida, y está asociado a encefalopatía, malformacion cerebral o secuela de meningoencefalitis. El pronóstico es muy desfavorable, ya que tiende a un deterioro progresivo además de ser resistente al tratamiento farmacológico.

Otro de los síndromes epilépticos de la infancia es el Síndrome de Lennox-Gastaut, cuya aparición es entre los dos y los ocho años y cursa con crisis que pueden presentarse de muchas formas: tónicas, atónicas, ausencias y estatus epiléptico. (De todas estas formas de crisis hablaremos próximamente). Esta forma de síndrome epiléptico cursa con deficiencia mental con deterioro progresivo en la mayoría de los casos, lo que hace que el pronóstico no sea muy favorable.

La epilepsia beningna infantil es la forma más frecuente en la infancia, transmitiéndose de forma autosómica dominante, esto es, sólo se necesita recibir el gen defectuoso de uno de los padres para heredar la enfermedad. Suele iniciarse antes de los diez años de vida, y presentándose las crisis durante el sueño o en el momento del despertar. En este síndrome no suelen existir alteraciones neuropsicológicas, aunque si se aprecian algunos síntomas que afectan al habla, como por ejemplo, la emisión de sonidos guturales (sonidos hecho con la garganta).

Finalmente, también podemos encontrarnos con la epilepsia benigna psicomotora, una modalidad de epilepsia de causa desconocida, parcial y benigna. Los síntomas que se asocian a este síndrome son predominantemente afectivos de miedo o terror. Suele acompañarse con problemas de masticación, deglución (al ingerir los alimentos), risa, palidez o sudoración. Su pronóstico es muy favorable.

Estos son los principales síndromes epilépticos infantiles. En próximas entradas os hablaremos sobre las diferentes clasificaciones de las epilepsias infantiles, así como de sus respectivas opciones terapéuticas.

Foto | jepoirrier en Flickr. En Bebés y más | Factores de riesgo perinatales, Factores de riesgo postnatales, ¿Qué son los llamados signos neurológicos em la infancia?.

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